邬尔综合征(Uhl ’ s anomaly)于1952年由Uhl首先报道,十分罕见,在有限的病例报道中,本病与性别无关,年龄分布为1天~57岁。病理特征为右室心肌几乎完全缺如,右室壁菲薄如羊皮纸,右室、右房腔扩大,而左心正常。超声心动图显示右室腔扩大、室壁菲薄、收缩无力,三尖瓣关闭延迟,关闭不全伴不同程度三尖瓣反流,肺动脉瓣提前开放。 ......