研究证明,疾病的发生和发展与肺血管内皮损伤、增生及肺动脉平滑肌细胞的过度收缩有关。已有多项研究发现,索拉非尼可降低PAH小鼠右心室收缩压逆转右心室肥厚,有效缓解肺血管肌化,并较伊马替尼效果更显著,预示着索拉非尼可能是一种有效的新型药物。 ......