[速览]三、突触后膜缺陷所致先天性肌无力综合征

慢通道综合征（slow-channel syndrome）是常染色体显性遗传病，也可散发出现。先后报道了3个家族10例患者和2例散发病例。本综合征是乙酰胆碱受体的异常，由于乙酰胆碱受体某一点的异常，离子通道关闭十分缓慢，造成微小终板电位衰变时间长于20毫秒以上。目前已经在慢通道综合征发现了5个乙酰胆碱受体病变区，3个在乙酰胆碱受体的M2区，有& # 61541 .每一个受体亚单位的病变均可导致终板电位、微小终板电位和微小终板电流的延长，并进一步引起乙酰胆碱受体开放时间延长。钙通道导阻滞剂可能不影响 ......