[速览]第十八节 梨状腹综合征

梨状腹综合征（prunebelysyndrome，PBS）又称Eagle‐Barret三联征及间质发育异常综合征，主要包括三个病理畸形，腹壁肌肉缺陷或缺如，输尿管、膀胱及尿道的各样畸形主要是显著扩张，及双侧睾丸未降。其他并发畸形有骨骼肌肉系统、肺及心脏方面。1 ﹒肾脏肾脏畸形是决定小儿存活的主要因素，死产及新生儿期死亡中的20%是缘于肾发育不良及肺发育不全。多是随诊观察，如合并感染或肾功能恶化，除药物外，须考虑尿路重建（裁剪输尿管，抗反流及减低尿滞留），同期修复腹壁及做睾丸固定术。也有报道于新生儿期就做腹 ......