[速览]（二）强直性肌营养不良

强直性肌营养不良（myo‐tonicmuscular dystrophy，MMD）又称Steiner病，是一种常染色体显性遗传病。本病以肌无力、肌萎缩和肌强直为主要表现。肌强直多发生在上肢肌、面肌和舌肌，表现为肌肉收缩后松弛障碍，如用力握拳后不能立即张开，闭眼后不能立即睁开。患儿面无表情，面容瘦长呈“马面”，若颈部肌肉受累发生萎缩则颈细如“鹅颈”，叩击大鱼际、三角肌等部位可引出肌球，为局部肌肉持久收缩所致。MMD可累及多系统，除骨骼肌外还可出现晶状体、心脏、肺脏、内分泌和神经系统病病变。对心房扑动、心房颤 ......