[速览]补体缺乏综合征

又称补体免疫缺陷病（complement immunodefi‐ciency diseases）。补体系统中任何一个成分的缺乏都可导致异常炎症反应或对感染的易感性增高等异常改变。它的作用有调理、免疫粘附、趋化性、细胞溶解及产生过敏毒素等，在宿主抗感染方面有重要作用。临床表现有皮肤、呼吸道及胃肠道粘膜水肿、出血，并伴有恶心、呕吐及腹泻，可因喉头水肿窒息死亡。可导致发病率很高的狼疮样综合征，临床表现有面部蝶形红斑、关节痛、亚急性局限性膜性肾小球肾炎等。研究发现狼疮的免疫基因与C2、C4和B因子的基因紧密连锁在 ......