气管支气管巨大症是一种少见的以气管及主支气管异常扩大,伴有慢性呼吸道感染为特征的综合征,但有时可累及支气管,又称Mounier鄄Kuhn综合征。病因主要是由于气管支气管的结缔组织或弹力纤维发生先天性缺陷,使肌层变薄,软骨间膜也常呈囊状扩大,致使管腔过度扩张。属常染色体遗传。常伴有胶原合成障碍引起先天性结缔组织发育不良综合征。摇气管与支气管扩大本身诊断并不困难,但是需要除外因后天疾病所造成的气管及支气管扩大,如反复慢性的炎症、肺结核等的牵拉也可见使气道管径增大。后天性的原因气道会向病灶移位,扩大的气道也不均 ......