[临床表现][临床表现]

临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力，可伴有假性肥大。不同类型又具有各自不同的特征，常见临床类型分述如下。随着病程的进展，出现四肢近端肌肉、肩胛带肌和骨盆肌肉萎缩。腓肠肌、臀肌、三角肌等处可见假性肥大，以腓肠肌尤为明显。发病年龄多为5～20岁，首发症状是骨盆带肌及股肌无力，常有腓肠肌假性肥大。典型病例呈特殊的“肌病面容”，上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟消失，口眼闭合无力，表情肌运动微弱或丧失，因口轮匝肌假性肥大而出现口唇增厚微噘。因累及心肌和心脏传导系统可伴发各种类型的心律紊乱、心力衰竭或慢性消耗。 ......