[辅助检查]六、实验室检查

测定血清铜蓝蛋白降低是肝豆状核变性重要生化异常之一，也是诊断本病重要依据之一。铜蓝蛋白正常值为1.3～2.6μ mol／L，以肝脏病为惟一表现的患者中，85%低于1.3μ mol／L（20mg／dl），如果定期随访，可见浓度逐步下降。需要指出的是新生儿的血清铜蓝蛋白仅为正常人的1／5，以后迅速上升，在2～3个月内达到成人水平。血清铜氧化酶活性的强弱与血清铜蓝蛋白含量成正比，测定血清铜氧化酶活性可直接反映血清铜蓝蛋白含量。正常人肝铜含量平均值为32 μ g／g（肝干重）〔 ＜ 55 μ g／g（肝干重）＝， ......