本病起病缓慢,临床上除原有胸、肺疾患的症状及体征外,主要表现为逐渐出现肺、心功能衰竭以及其他脏器损害的征象。也可有咯血或胸痛等临床表现。主要表现为缺氧和二氧化碳潴留的临床表现如发绀、呼吸困难,呼吸节律、频率和强度的异常。体格检查常见颅内压升高的体征如球结膜充血水肿、眼底视网膜血管扩张、视乳头水肿。查体除了肺动脉高压和右心室肥厚的体征外,可有颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿甚至腹水等右心功能不全的体征。患者常可伴发肾衰竭、酸碱平衡失调、水电解质代谢紊乱、上消化道出血、弥漫性血管内凝血、休克 ......