结缔组织疾病(CTD):PH是很多结缔组织疾病的致命并发症,它严重地影响患者的生活质量和寿命,以妇女和老年者多见。其中进行性系统性硬化(尤以CREST综合征)最多见,发病率为9%,其次为系统性红斑狼疮和混合结缔组织疾病。类风湿关节炎、皮肌炎和原发性干燥综合征发生PH的较少见。PH其他可能的易患因素还包括甲状腺疾病、血红蛋白病(如镰刀状红细胞病、地中海贫血、慢性骨髓增生性疾病)和罕见的遗传性或代谢性疾病如Ⅰ型糖原贮积病(Von Gieerke病)脂质贮积障碍(Gaucher病)和.遗传出血性毛细血管扩张症( ......