小儿肝移植的适应证明显与成人不同,最常见的是先天性胆道闭锁,还有其他胆道系统的胚胎发育障碍(Byler ’ s综合征Alagille ’ s综合征和胆道发育不良)。糖原累积症是相对适应证。在小儿有许多疾病可发展为肝功能衰竭需行肝移植,像家族性血胆固醇过高(Ⅱ型),Budd‐Chiari综合征,小儿原发性胆管硬化,Crigler‐Najjar综合征(Ⅰ型),卟啉血症,小儿进行性胆道淤滞。小儿肝移植的麻醉处理,必须注意成人与小儿生理特点不同。供体肝切除沿着解剖结构进行,根据患者的器官大小而决定整个左肝叶,还是 ......