[概述]第二篇　左心发育不全综合征

左心发育不全综合征（ Hypoplastic left heart syndrome ， HLHS ）又称左心室发育不全综合征，是一组左心室以及与其有关的主动脉、主动脉瓣和二尖瓣发育不全，同时为了维持体循环和肺循环的需要，衍生了其他心脏畸形的复杂性先天性心脏病。其主要病变包括升主动脉和主动脉弓细小，主动脉瓣狭窄或者闭锁，同时合并二尖瓣狭窄或者闭锁，左心室形态很小而且无功能，往往是二尖瓣延续下的心内膜弹性纤维增生。常见的合并小左心室的复杂畸形有：右室双出口合并小左心室，房室间隔缺损合并小左心室，矫正型大动脉 ......