特发性肺间质纤维化表现为肺的收缩,肺容量减少,肺功能示限制性通气功能障碍,而PLAM胸部HRCT表现为弥漫分布的大小不一的囊腔,肺容量增大,肺功能示阻塞性通气功能障碍,与特发性肺间质纤维化表现不同,但确诊有赖于肺组织病理学检查以及免疫组化检查。 ......