[速览]第六节 系统性硬化症

系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是以小血管功能、结构异常及皮肤、内脏等组织纤维化为特征的系统性自身免疫疾病。按其受累范围，可分为局限型硬皮病及弥漫型硬皮病。本病女性多见，以20～60岁多见，发病率约为男性的4～8倍。系统性硬化症早期多表现为雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀。约61%的患者有不同程度的心脏受累，半数患者有心电图异常。常与糖皮质激素合并应用，可增加疗效、减少糖皮质激素用量。糖皮质激素不做常规使用，硫唑嘌呤与别嘌醇及血管紧张素酶抑制剂合用时，应减少剂量。对于肢端硬化影响关节功能者，可予以石蜡浴或者静脉滴注依地酸钙钠［非］治疗，临床有一定疗效。