[速览]第四节 幼年型粒单核细胞白血病

幼年型粒单核细胞白血病（JMML）是一个起源于多能造血干细胞的克隆性疾患，兼有骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增殖性疾病（MPD）的特征，主要是中性粒细胞系和单核细胞系增殖，也可有红细胞系或／和巨核细胞的异常。JMML的病因不明，已有证据表明JMML与多发性神经纤维瘤Ⅰ型（NF1）密切相关，NF1的患儿患髓系恶性疾病，主要是JMML，的几率比正常儿童高200～500倍，约10%JMML患者诊断患有NF1。主要症状为发热、腹胀，易并发呼吸道感染，常伴有肝、脾、淋巴结肿大，半数以上患儿有皮肤损害。