肺囊性纤维化(Cystic Fibrosis,CF)为遗传性疾病,又名黏液物质阻塞症。主要表现为内、外分泌腺的功能紊乱,黏液腺增生,分泌液黏稠,汗液氯化钠含量增高,肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管等的腺管被黏稠分泌物堵塞所引起的一系列症状,以肺部病症最为严重而多见。该病白种人发病率高,东方人及其他人种中罕见,婴幼儿期发病,主要发生于儿童,死亡率高。肺囊性纤维化内、外分泌腺功能障碍的发病机制还不十分清楚。目前认为,感染反复发作的原因除呼吸道分泌物阻塞之外,PA在肺内形成生物被膜,使细菌耐受抗菌药物,产生免疫逃逸,也是主要原因﹒。
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