[速览]三、家族性自主神经功能不全

为HSN Ⅲ型，又称Riley‐Day综合征，由Riley和Day于1949年首先报道。交感神经节细胞及其纤维均减少，胸髓的中间外侧柱神经细胞亦减少，副交感神经节如蝶腭节神经细胞也明显减少。但在其他神经节，如睫状节神经细胞正常后根神经节神经细胞，亦较正常减少些，后索的感觉神经纤维亦进行性减少。发病机制未明，由于神经细胞缺失在出生时即已存在，因此提出产前神经营养机制的缺陷，如神经生长因子异常所致。电生理肌电图正常，运动神经传导速度轻度减慢，感觉神经传导速度减慢和波幅降低。无有效治疗方法，但可采用神经营养药支持疗法和调整自主神经功能，以及给予安神镇静剂等。预后早期死亡率高，存活至25～31岁。