[概述]【疾病简介】

侵袭性NK‐细胞白血病（ANKL）是NK细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，恶性程度高，进展迅速，约占大颗粒细胞白血病的10%左右。2001年WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类中将其列入T／NK细胞肿瘤，成为一个独立的病种。但并非所有NK大颗粒细胞的增殖的病例都是侵袭性NK细胞白血病，少数病例病程进展缓慢，预后良好，称为慢性NK大颗粒细胞增多症，后者是否会转化为侵袭性NK细胞白血病尚不清楚。贫血和中性粒细胞减少发生率较T‐LGLL低，相反，早期常有白细胞数增多，晚期可减少，淋巴细胞比例和绝对值增加，其中大颗粒淋巴细胞比例多在50%以上。预后不良的因素主要有B症状和全身状况较差以及MRD的存在。