[发病机制]一、定义和概述

短QT综合征（short QT syndrome，SQTS）是指心电图上QT间期短于正常范围（一般≤ 300ms）（图4‐3‐。7），患者可发生心房颤动（房颤）或心室颤动（室颤），临床常伴有头晕、心悸、晕厥等症状，严重者可发生猝死，家族史尤其是猝死家族史常为阳性。目前认为，短QT综合征是一种遗传性离子通道疾病，与参与心肌复极的离子通道的功能改变有关。Moriya等分析了1958年～2003年间19153人（男性7525人，女性11628人）的心电图，仅2例符合短QT间期的标准（QTc ＜ 350ms），但因无相关的临床表现，均不能诊断为短QT综合征。电生理研究表明可能存在离子通道的异常。