[临床表现]二、临床表现和诊断

患儿常可在出生一周发生非外科胆汁淤积型肝炎。在新生儿肝炎中纯合子Pizz等位基因（PIZZ）大约占20%。患儿表现为食欲缺乏，有时恶心呕吐、嗜睡、易激惹。出现黄疸和肝脾大。尿色深黄，大便呈白陶土色。黄疸可持续2～4个月后渐消退。临床所见类似急性病毒性肝炎或胆道闭锁。肺功能检查：不同程度的损害。