恶性组织细胞增生症(malignant histiocytosis)的临床特点为恶性组织细胞或分化程度较高的组织细胞在肝、脾、淋巴结及骨髓等器官和组织中的灶性增生,常伴有吞噬血细胞现象。组织细胞肉瘤极其罕见,诊断应严格按照以下标准:①免疫表型:表达2种或以上单核细胞/巨噬细胞起源的相关抗原,包括髓单核细胞抗原(CD11b,CD11c,CD13,CD14,CD15,CD33,溶菌酶),单核/巨噬细胞抗原(CD36,CD68,MAC‐387,‐1‐抗胰蛋白酶.骨髓、肝、脾、淋巴结及其他受累的组织病理切片中可出现片状或松散分布的异常组织细胞。
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