[治疗]波 生 坦（bosentan，全可利）

口服后3～4小时后血浆浓度达峰值，血浆蛋白（主要是白蛋白）结合率高达98%以上。生物利用度约为50%，分布容积达18L，不受食物影响，不渗入红细胞。在肝中由CYP2C9和3A4代谢，经胆汁排泄，半衰期为5小时，3～5日达稳态。非选择性内皮素受体阻断剂，是内皮素‐1（ET‐。1）受体的竞争性阻断剂，与血管中的内皮素受体A（ETA）及脑、上皮和平滑肌细胞中的内皮素受体B（ETB）结合。波生坦通过阻断ET‐1，从而使肺血管阻力降低。波生坦是特异性内皮素受体阻断剂。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。起始剂量62.5mg，一天2次，共4周，再增加至维持剂量125mg，一天2次。