肾性氨基酸尿有多种。胱氨酸尿是近端肾小管对胱氨酸、赖氨酸及鸟氨酸的重吸收障碍所致的先天性疾病。包括增加液体摄入,碱化尿液,低蛋氨酸饮食及青霉素治疗等(详见尿路结石预防)。伴有小脑性共济失调及精神症状者,应限制蛋白质摄入,补充葡萄糖。口服肠道抗生素如新霉素、庆大霉素等,防止肠内细菌增殖与分解氨基酸。口服碳酸氢钠也可减少肠道细菌的分解反应。患者应避免光照以防皮疹加重。单胺氧化酶抑制剂、异烟肼可使病情恶化,应禁用。