[治疗]血管性血友病（vascularhemophilia）

本病也称为血管性假血友病或von Wilebrand综合征,患者血浆内的von Wile brand因子（v WF）缺乏或分子结构异常。本病的典型表现：①出血时间延长。血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。血浆v WF及因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)减低或缺乏。本病多数为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。临床表现为出血倾向，随年龄增长，出血的严重程度可逐渐减少。对创伤、手术、分娩和严重出血的疗效不及输注冷沉淀物。本药副作用有水潴留和一时性面部潮红等，减慢静脉滴注速度或延长滴注时间即可避免。