本病为一非常严重性的疾患,临床症状有三征,表现为上呼吸道和下呼吸道的坏死性肉芽肿、局灶性坏死性肾小球肾炎以及小动静脉坏死性血管炎,均需要糖皮质激素(GC)和免疫抑制剂共同联合治疗。联用环磷酰胺(CTX)200mg隔日静滴,总量达1.2g时皮疹好转,无新疹,发现肝大停用CTX,护肝3周后肝功正常,泼尼松减量至25mg/d,又有反复,再次口服CTX100mg/d2周后皮疹明显改善,肝功、尿常规恢复正常,以泼尼松15mg联用CTX100mg/隔日顿服维持治疗。在I VI G治疗前12天及治疗后3个月,不进行减毒活疫苗注射,否则影响疫苗的效果。
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