[治疗]二、Brugada综合征

1991年发现首例Brugada综合征，该症以东南亚人所占比例最大。它也是一种致命的遗传性钠通道病，多在青少年时期发病及死亡，发生的心律失常常为室颤。其发病机制比较复杂，但主要是由于钠通道活动的降低。这种心律失常发生的详细机制，将在后面介绍。这就是Brugada综合征的发病机制。与LQTS的发生机制不同，Brugada综合征的发生是钠通道功能的丧失或减弱引起。通道开放后迅速失活而呈现功能降低，以及通道蛋白在细胞内运输的障碍，而形成的通道的数量减少。例如，伴有R1432G突变的Brugada综合征患者突变的等位基因位于结构域Ⅲ的P环上（图3‐3‐。