[概述]第十节　重症肌无力

重症肌无力（ myasthenia gravis ， MG ）是一种主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（ AchR ）的自身免疫性疾病。另一型为先天遗传型，较为罕见，与遗传异质性有关。临床表现为某些横纹肌的异常容易疲劳，症状晨轻暮重，休息后或予抗胆碱酯酶药物后症状可有所减轻。胸腺肌样细胞有丰富的AChR表达，胸腺微环境含有自身抗原产生细胞和抗原递呈细胞，在MG患者的胸腺组织中还有这类细胞触发MG所必需的对AChR特异的T细胞。切除胸腺既能消除患者外周血细胞在体外产生ACh-RAb的作用，又能显著降低血浆中AChRAb的滴度。MG遗传易感基因的研究结果提示MG遗传易感性与HLA -类抗原等位基因多态性有关。