中性粒细胞减少症的治疗主要是病因治疗,如停用可疑药物、停止接触可疑毒物、针对导致中性粒细胞减少的各种原发性疾病的治疗等。除导致中性粒细胞减少的某些血液病如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤等成功地用骨髓移植治疗外,先天性中性粒细胞减少症也有治疗成功的报道。感染途径多为皮肤和黏膜,注意皮肤和口腔卫生,取指血或静脉血均要严格消毒皮肤,先用肥皂洗干净,再用碘酊和乙醇消毒。对有发热者积极寻找病灶,及时予抗生素治疗。