[临床表现]三、长QT综合征临床及心电图表现和诊断

LQTS的典型临床症状是尖端扭转型室速引起的反复短暂性晕厥和常无前驱症状的心脏性猝死，尽管有些LQTS患者晕厥和猝死发生在睡觉和休息时，但大多数患者出现在运动（如跑步、游泳等）、情绪激动（如恐惧、害怕、生气和惊吓等）时，晕厥一般持续1～2min。尖端扭转型室速的诱发原因可能有两个，一是伴QT间期显著延长的心动过缓，二是窦性心动过速加交感神经亢进，后者常可自行终止，尖端扭转型室速演变成室颤是猝死的主要原因，但演变的机制仍不清楚。3.LQT2的心电图特点多导联存在双峰T波是LQT2的心电图特征。