[速览]第三节 不典型慢性髓系白血病

不典型慢性髓系白血病（aCML）是一种干细胞克隆性造血疾病，主要是中性粒细胞增殖并伴有明显的粒系发育异常，如Pelger‐Hu ё t现象或核浆发育不平衡，可同时伴有红系及巨核细胞的形态发育异常。25%～40%患者发展成急性白血病，其余多数患者死于骨髓衰竭。2 ﹒单药化疗如羟基脲（HU）、白消安等，联合化疗如HU加用6‐MP、6‐TG，或者减量COAP等，可以降低白细胞和使肿大的脾脏缩小，但对阻止患者进展为急性白血病基本无效。对于尚未发生急变的aCML患者异基因造血干细胞移植是惟一可能治愈本病的手段，但因报道皆为个案，尚无法统计其有效或者治愈率。