多发性肌炎( PM )和皮肌炎( DM )是一种自身免疫介导的影响骨骼肌的非化脓性炎性疾病,后者还有皮肤损害。多发性肌炎和皮肌炎主要损害的靶器官为肌肉组织,但也常出现其他的系统损害,特别是严重肺间质病变,常可导致呼吸衰竭而致死。在有肺间质病变的患者中,病情轻者可能症状。X线检查可见间质性肺炎及肺间质性纤维化,在有食管运动功能失调、吞咽或发音困难的患者中,可能发生吸入性肺炎。在PM/DM合并的肺间质病变中,非特异性间质性肺炎占40% ~ 80% ,此型对治疗的反应好。11/29例患者死亡,其平均生存期短于无ILD的患者。PM/DM合并肺间质病变是患者死亡的一个主要原因。
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