[治疗]三、治疗原则与策略

1 .内科治疗尽早治疗，控制心力衰竭，防止病情进一步恶化。在地高辛治疗的同时加用肾上腺皮质激素，可减轻心内膜、心肌的炎症反应，改善心肌功能及营养，减少心肌坏死及心肌自身免疫损害，可防止或减轻瓣膜损害并能改善心脏功能。血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI):EFE患儿肾素-血管紧张素系统(RAS)明显激活,心胸比例CTR和左室心肌重量指数（ LVMI ）较正常儿童显著升高，且LVMI与血管紧张素Ⅱ （ Ang Ⅱ ） 、左室射血分数（ EF ）呈正相关。4 .支持治疗急性加重常由呼吸道感染促发，应适当行抗感染治疗。磷酸肌酸、二磷酸果糖等营养心肌治疗。心力衰竭合并呼吸衰竭的患儿，给予经鼻持续气道正压（ NCPAP ）或机械通气。