早期手指肿胀,也可累及前臂、足、下肢和面部,但下肢受累较少。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展,皮肤逐渐变硬、增厚,最后紧贴于皮下组织(硬化期) 。皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象,提示血管病变是硬皮病发病的基础。肌肉病变:硬皮病患者常表现为明显的肌痛、肌无力,这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状。硬皮病患者最严重的肾脏受损表现是迅速出现的高血压和(或)快速进展的肾衰竭,即硬皮病肾脏危象( scleroderma renal crisis , SRC ) 。具备其中3条或3条以上的特征性表现,再加上抗着丝点抗体阳性,可以确定诊断。
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