[生理学]二、致心律失常性右心室心肌病

ARVC过去称为致心律失常性右心室发育异常，右心室心肌进展性组织被纤维脂肪性组织所取代，以右心室起源的心律失常为特征，从早搏到持续性心室颤动导致突然死亡。ARVC影响两个心室，但通常不成比例，主要使右心室扩张和功能紊乱。右心室心肌被纤维脂肪组织取代看来是使心肌细胞进展性死亡的变性过程。从家族性ARVC中缺陷的细胞连接的病因机制来看类似扩张性心肌病（DCM）也表现出心室扩张，并有细胞骨架蛋白的缺陷。对于ARVC的治疗可采用β‐受体阻滞剂、Ⅰ类或Ⅲ类抗心律失常药。在有突然死亡的高危病人中植入心脏复律器除颤。心衰病人应接受标准治疗，随着病情进展可能需要心脏移植。