[治疗]（一）蛋白质的一级结构与其构象及功能的关系

蛋白质的一级结构是空间结构的基础，特定的空间构象主要是由蛋白质分子中肽链和侧链R基团形成的次级键来维持，在生物体内，蛋白质的肽链被合成后，可以根据一级结构的特点进行折叠和盘曲，形成一定的空间构象。在蛋白质的一级结构中，参与功能活性部位的残基或处于特定构象关键部位的残基，即使在整个分子中仅仅发生1个残基的异常，那么该蛋白质的功能也可能会受到明显的影响，如表10‐3所示。被称之为“分子病”的镰刀状红细胞性贫血仅仅是574个氨基酸残基中，1个氨基酸残基即β亚基N端的第6号氨基酸残基发生了变异所造成的，这种变异来源于基因上遗传信息的突变。