[治疗]阿加西酶β（agalsidaseβ）

本品为外源性α‐半乳糖苷酶A，是由哺乳动物中国仓鼠卵巢细胞表达系统通过DNA重组产生的。人先天性缺乏溶酶体酶— — — α‐半乳糖苷酶A，经数年或数十年中逐渐导致鞘糖脂［主要是神经酰胺己三糖苷（globotriaosylceramide，GL‐。Fabry病的临床表现包括肾衰竭、心肌病以及脑血管意外。1 ﹒本品最严重和最多见的不良反应是输注反应，包括心动过速、高血压、咽喉发紧、胸痛／发紧、呼吸困难、发热、寒战、腹痛、瘙痒、荨麻疹、皮疹、恶心、呕吐、嘴唇或者耳朵水肿。2 ﹒其他严重的不良事件包括卒中、疼痛、共济失调、心动过缓、心律不齐、心搏停止、心输出量减少、眩晕、抑郁症和肾病综合征。