[概述]2﹒5 囊性纤维性病变

囊性纤维性病变（cystic fibrosis，CF）是一种严重隐性基因遗传性疾病，造成外分泌腺功能紊乱，黏液腺增生，分泌液黏稠，不同器官病变程度不一，主要累及肺、胰及肠道。囊性纤维性病变也可能造成胰酶分泌不足，引起脂肪吸收不良和脂肪泻。因此，囊性纤维性病变的典型特征是肺部反复感染和肠道营养吸收不良。囊性纤维性病变的另一个典型症状是脂肪吸收障碍，出现脂肪泻（一般为淡色、油性、恶臭的粪便）和脂溶性维生素缺乏性营养不良。在不良反应方面，也有一些差异，比如哌拉西林‐三唑巴坦说明书明确指出，肺囊性纤维化患者使用本品时皮疹和药物热发生率上升。