[速览]第二十节 卟啉性神经病

卟啉是存在于血液、肝脏和肌肉中一种复合吡咯环的含氮色素，人体内的卟啉类是和血液中含铁血红素类似的化合物。卟啉症是一大类由于酶的活力缺乏所致的疾病，其中急性间歇性卟啉症可出现明显的神经症状，是由于羟甲基胆色烷合成酶（HMBS）活力缺乏所引起。急性间歇性卟啉症以急性腹痛起病，并出现恶心、呕吐、便秘、心跳加快、血压上升等，然后出现上下肢疼痛、运动和感觉障碍，肢体近端无力，腱反射减低或缺失。卟啉性神经病（porphyrin neuropa thy）的诱发因素非常明显，许多药物如巴比妥酸盐类、磺胺类、麻醉剂、酒精类或性激素等都可促发本病的急性发作。