肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着,首先由Rose于1958年报告,迄今文献报告约400~500例,国内于1965年首例报告。肺泡蛋白沉着症分为原发和继发性两类,病因未明,可能与粉尘吸入、机体免疫功能下降、遗传因素、酗酒、微生物感染等因素有关。本病可发生于任何年龄,多数在20~50岁之间,男女之比为2~3 ∶ 1,常起病不明显,主要症状为进行性气促,大部分患者有咳嗽症状,痰呈乳白色泡沫状,有时见块状、胶冻状或管形咳出,部分病例有低热。近年来有实验和临床采用骨髓移植法治疗PAP的报道,尚需深入研究。
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