[治疗]二、短QT综合征的发病机制和分子遗传学特点

心电图的QT间期包括心室除极和复极过程，由于除极时间很短，所以QT间期基本代表心室的复极过程。本篇第二章已详细介绍了心电图各波包括QT间期产生的离子通道和细胞电生理基础，此处仅做简单回顾。A ﹒ 17岁短QT综合征患者的12导联心电图，QT间期280ms，为预测值的71%，心率69次／分。目前认为短QT综合征是一种心肌离子通道病，离子通道的改变导致离子流的变化，影响心肌细胞的复极过程，动作电位时程和不应期非均质性缩短，从而影响QT间期，导致QT间期的缩短（图4‐3‐。Antzelevitch等认为心内膜或心外膜动作电位时程非均匀性缩短，导致心室壁的跨壁复极离散度的增加，也可能是短QT综合征出现致命性心律失常的电生理基础。