称血氨过多、尿素循环代谢病。血内氨或氨的化合物浓度增高引起的病症。为遗传性疾病。分甲乙二型:甲型系缺乏氨甲磷酸合成酶所致,表现为呕吐、昏睡、肌力软弱无力,伴有血中与尿中甘氨酸增高;乙型系缺乏鸟氨酸转氨甲酰酶所致,除以上症状尚可出现昏迷、肝大。食用蛋白质类食物后症状加重。严重肝硬化病人亦可出现本病。