[速览]AA‐PNH综合征

AA‐PNH综合征即再生障碍性贫血‐阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征，本病指有再生障碍性贫血（AA，再障），同时伴发阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现的一组病征。部分AA（10.4%～28.8%）患者可转化为PNH，并且还有20%～38.5%的PNH患者可有再障表现或演变成再障。发病机制尚不清楚。3 ﹒在PNH病程中出现全血细胞减少，骨髓增生不良，呈现再生障碍性贫血的临床表现。凡AA转化为PNH，或PNH转化为AA，或兼有两病特征者，均属AA‐PNH综合征。有条件者采用骨髓移植可以根治。 ......