[速览]遗传性血管性水肿（HereditaryAngioneuroticEdema）

遗传性血管性水肿（Hereditaryangioneuroticedema），又称先天性补体1酯酶抑制物（C1INH）缺陷病。C1INH是一种丝氨酸蛋白酶抑制物，外伤或应激状态下活化的Ⅻ因子、激肽释放酶、纤溶酶等均可直接激活补1（C1），而C1INH是抑制C1活化的主要因子，若C1INH缺乏，持续存在的C1引起C2和C4持续自发激活，产生过量补体片段。2 ﹒要充分认识到此类患者麻醉管理十分危险。由于应激反应可诱发本病，麻醉管理的首要任务是镇静、镇痛，减少应激反应。无此制剂时可输入新鲜冻血浆，但其内所含的C ......