[诊断]三、血管性血友病

血管性血友病（vWD）是常见的遗传性出血性疾病之一。1926年vonWillebrand首先在芬兰Bothnia湾的Aland岛上发现Foglo的一个家族中有几个成员有鼻出血、牙龈出血和拔牙后出血，妇女有月经过多，而罕有关节出血，男女均可罹患，出血时间延长，血小板计数正常。该病是由于患者体内的vWF基因分子缺陷而造成血浆中vWF数量减少或质量异常所致。较近的流行病学报告，在百万人口中有8000人的vWF异常，临床发病率高达125／100万人口。有些轻型患者可能未被发现。其主要特点为：常继发于淋巴增生性疾病 ......