[速览]五、α1抗胰蛋白酶缺乏症（α1 AT 缺乏症）

1963年Laurell和Eriksson最早识别α 1 AT缺乏状态，当他们对瑞士一批住院病人，进行蛋白电泳图谱常规研究时，发现1500份血清中有5例缺少α 1区带，对这5例成人作进一步研究，发现了3例有严重肺部疾病，才注意到α 1 AT缺乏和成年人早期即开始的遗传型肺气肿有密切关系。通过最初的家系调查表明，有严重α 1 AT缺乏的病人家属中有3种形式的α 1 AT活力：血清α 1 AT活力正常（TIC平均值为1.1mg／ml）。1 AT的生物半衰期仅为6天,因此靠外源供应的替代疗法不能实行。 ......