[辅助检查]二、先天性内耳畸形

先天性内耳发育畸形比较少见，包括骨迷路发育异常和膜迷路发育异常，而CT检查对显示骨迷路发育异常有较大价值。为严重内耳畸形，表现为全内耳未发育，前庭、耳蜗及半规管缺如，多为单侧受累，较少为双侧，可伴镫骨缺如、岩骨短小、内听道狭窄（小于3mm ）或缺失。为先天性外胚层发育异常所致，表现为内耳结构发育畸形，主要包括耳蜗、前庭以及半规管发育不良，影像学特点为后半规管缺如。内耳道扩大临床最多见于听神经瘤，单侧多见，由于先天发育的内耳道扩大不多见，如果听力保持正常，仍然考虑正常变异。 ......