TOF在紫绀型先天性心脏病中居首位。病理解剖特征为肺动脉狭窄、VSD、升主动脉开口向右侧偏移(升主动脉“骑跨”)和右心室向心性肥厚等病理改变。狭窄多在漏斗部,也可在肺动脉瓣膜或肺动脉环和主干。VSD位于室上嵴下方膜部,亦有位于肺动脉瓣下者。体外循环后:应支持右室功能,并设法降低PVR。成功的脱离体外循环,有赖于成功的手术矫正、右室功能、肺动脉大小和反应性、以及心肌保护。体外循环后大多需要使用正性肌力药物[如多巴胺3~10 μ g/(kg · min)],特别是婴幼儿和右室切开者。有时对短暂房室传导紊乱,需 ......