[速览]三、原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，其发病率为40～400／100万，北欧地区发病率最高，国内尚无明确的发病率统计。其病因尚不明确，可能为在一定遗传背景下，由于持续性感染（细菌、病毒、真菌等）、环境毒理因素或毒物作用等，导致免疫调节紊乱或自身免疫反应，最终造成胆管损伤。其组织病理学特点为汇管区炎症及免疫介导的肝内胆管的破坏，最终导致肝纤维化、肝硬化及肝功能衰竭。许多开始没有症状的患者在5年内逐渐出现症状，但也有部分患者可以多年 ......