重链病(heavy chain disease)是一类罕见的淋巴细胞或浆细胞的恶性增殖性疾病,它不同于骨髓瘤及淋巴瘤。恶性增生的淋巴细胞或浆细胞合成或分泌大量结构均一的单克隆不完全性免疫球蛋白。应用木瓜蛋白酶水解免疫球蛋白时,可得到三个片段,即Fc段和两个相同的Fab段,而重链病的HC片段均为Fc段,故有人将重链病称为Fc段病(Fc disease)。本病并发肾损害时,可表现为肾病综合征。血象、骨髓象改变:典型病例有正色素正细胞性贫血, 2/3患者有白细胞减少,部分患者有全血细胞减少,可见嗜酸细胞增多,半 ......